Nefrotický syndróm nie je samostatné ochorenie, ale súbor príznakov, ktoré vznikajú pri poškodení glomerulov – drobných filtračných jednotiek obličiek.
Zdravé glomeruly umožňujú filtrovanie krvi, ale zároveň zabraňujú nadmernému prestupu krvných bielkovín do moču. Pri poškodení glomerulárnej filtračnej bariéry sa jej priepustnosť zvyšuje a organizmus začína močom strácať veľké množstvo bielkovín, najmä albumínu.
Pre nefrotický syndróm je charakteristická kombinácia:
• výraznej proteinúrie, teda zvýšeného množstva bielkovín v moči,
• zníženej koncentrácie albumínu v krvi,
• opuchov,
• často aj zvýšených hodnôt cholesterolu a triglyceridov.
U dospelých sa tradične za proteinúriu nefrotického rozsahu považuje strata najmenej 3,5 g bielkovín za 24 hodín. Diagnóza však nevychádza iba z jedného laboratórneho výsledku, ale z celkového klinického obrazu, vyšetrenia krvi a moču a určenia základného ochorenia. Nefrotický syndróm môže byť prejavom viacerých primárnych aj sekundárnych ochorení obličiek.
Albumín je najviac zastúpenou bielkovinou krvnej plazmy. Okrem transportu viacerých látok pomáha udržiavať tekutinu v krvnom riečisku.
Pri nefrotickom syndróme sa albumín vo veľkom množstve stráca močom. Pokles jeho koncentrácie v krvi môže podporovať prestup tekutiny z ciev do medzibunkového priestoru, kde sa začne hromadiť vo forme opuchov.
Vznik opuchov však nemožno vysvetliť iba stratami albumínu. Významnú úlohu má aj zvýšené zadržiavanie sodíka priamo v obličkách. Sodík následne zadržiava vodu a môže zvyšovať celkový objem tekutín v organizme.
U jednotlivých pacientov sa preto môže líšiť:
• množstvo tekutiny v krvnom riečisku,
• rozsah opuchov,
• odpoveď na diuretickú liečbu,
• potreba obmedzenia tekutín.
Nadmerné straty bielkovín močom ovplyvňujú aj metabolizmus tukov, zrážanie krvi, imunitný systém, výživový stav a transport niektorých hormónov, vitamínov a liekov. Nefrotický syndróm preto nepredstavuje iba ochorenie obličiek, ale môže ovplyvňovať celý organizmus.
Nefrotický syndróm môže byť spôsobený primárnym ochorením obličiek alebo môže vzniknúť sekundárne v dôsledku iného ochorenia.
Primárne ochorenia obličiek
Medzi najčastejšie primárne príčiny patria:
• ochorenie minimálnych zmien,
• fokálna segmentálna glomeruloskleróza,
• membranózna nefropatia,
• niektoré ďalšie glomerulopatie.
Ochorenie minimálnych zmien patrí medzi najčastejšie príčiny nefrotického syndrómu u detí. U dospelých je spektrum príčin širšie a na presné určenie typu poškodenia obličiek môže byť potrebná biopsia.
Sekundárne príčiny
Nefrotický syndróm môže vzniknúť napríklad pri:
• diabetes mellitus,
• systémovom lupus erythematosus,
• amyloidóze,
• niektorých infekciách,
• nádorových ochoreniach,
• geneticky podmienených ochoreniach,
• užívaní niektorých liekov,
• pôsobení toxických látok.
Liečba sa vždy odvíja od základnej príčiny. Samotné zmiernenie opuchov nestačí, pokiaľ pokračuje poškodzovanie glomerulov.
Príznaky sa môžu rozvíjať postupne alebo pomerne rýchlo.
Najčastejšie sa objavujú:
• opuchy členkov, chodidiel a predkolení,
• opuch viečok a tváre, ktorý môže byť výraznejší ráno,
• rýchly nárast telesnej hmotnosti v dôsledku zadržiavania tekutín,
• zväčšovanie obvodu brucha,
• penivý moč,
• znížené množstvo moču,
• únava,
• slabosť,
• znížená chuť do jedla,
• pocit napätia kože,
• pri výraznom zavodnení aj dýchavica.
Telesná hmotnosť pacienta s aktívnym nefrotickým syndrómom nemusí zodpovedať jeho skutočnému výživovému stavu. Vyššia hmotnosť môže byť spôsobená predovšetkým opuchmi, zatiaľ čo súčasne dochádza k úbytku svalovej hmoty.
Trombóza
Pri nefrotickom syndróme sa močom strácajú aj niektoré bielkoviny, ktoré sa podieľajú na regulácii zrážania krvi. Zároveň môže dochádzať k zvýšenej tvorbe koagulačných faktorov.
Výsledkom je stav zvýšenej zrážanlivosti krvi a vyššie riziko:
• hlbokej žilovej trombózy,
• pľúcnej embólie,
• trombózy obličkovej žily,
• arteriálnej trombózy.
Riziko trombózy nie je rovnaké pri všetkých príčinách nefrotického syndrómu. Za jednu z glomerulopatií spojených s vyšším trombotickým rizikom sa považuje membranózna nefropatia.
Infekcie
Močom sa môžu strácať imunoglobulíny a ďalšie zložky obranyschopnosti. Riziko infekcií môže zvyšovať aj liečba kortikosteroidmi alebo inými imunosupresívami.
Akútne poškodenie obličiek
Akútne zhoršenie funkcie obličiek môže súvisieť:
• so samotným základným ochorením,
• s infekciou,
• s trombózou,
• s nedostatočným objemom krvi v cievach,
• s príliš intenzívnou diuretickou liečbou,
• s užívaním nefrotoxických liekov.
Dyslipidémia
Pri nefrotickom syndróme sa často výrazne zvyšuje koncentrácia celkového a LDL cholesterolu. Zvýšené môžu byť aj triglyceridy.
Porucha metabolizmu tukov súvisí so zvýšenou tvorbou lipoproteínov v pečeni a so zmeneným odbúravaním tukových častíc. Pri dlhodobom trvaní môže prispievať k zvýšenému kardiovaskulárnemu riziku.
Strata svalovej hmoty a podvýživa
Napriek opuchom a zvýšenej telesnej hmotnosti môže pacient strácať svalovú hmotu.
Riziko podvýživy zvyšujú najmä:
• straty bielkovín močom,
• nedostatočný energetický príjem,
• nechutenstvo,
• zápal,
• dlhodobá liečba kortikosteroidmi,
• nevhodne nastavené alebo príliš prísne diéty.
Straty vitamínov a ďalších látok
Močom sa môžu strácať aj bielkoviny, ktoré zabezpečujú transport hormónov, vitamínov a stopových prvkov.
Zmeny sa môžu týkať najmä:
• vitamínu D,
• vápnika,
• hormónov štítnej žľazy,
• železa,
• zinku,
• medi.
Laboratórne hodnoty je potrebné posudzovať v kontexte celkového klinického stavu. Výživové doplnky sa nemajú užívať nekontrolovane.
Diagnostika nefrotického syndrómu zahŕňa:
• vyšetrenie moču na prítomnosť bielkovín a krvi,
• stanovenie pomeru bielkoviny ku kreatinínu v moči,
• stanovenie pomeru albumínu ku kreatinínu v moči,
• prípadne 24-hodinový zber moču,
• stanovenie albumínu a celkových bielkovín v krvi,
• stanovenie kreatinínu a odhad glomerulárnej filtrácie,
• lipidový profil,
• vyšetrenie sodíka, draslíka, vápnika a fosforu,
• imunologické a infekčné vyšetrenia podľa predpokladanej príčiny,
• ultrazvuk obličiek,
• v indikovaných prípadoch biopsiu obličky,
• pri podozrení na vrodenú príčinu genetické vyšetrenie.
Biopsia obličky umožňuje určiť konkrétny typ poškodenia glomerulov a zvoliť vhodnú liečbu. Nie je však potrebná u každého pacienta.
Liečba nefrotického syndrómu má za cieľ:
• liečiť základné ochorenie,
• znížiť straty bielkovín močom,
• zmierniť opuchy,
• chrániť funkciu obličiek,
• upraviť krvný tlak,
• upraviť poruchy metabolizmu tukov,
• predchádzať trombózam, infekciám a podvýžive.
Podľa príčiny a klinického stavu sa môžu používať:
• kortikosteroidy,
• ďalšie imunosupresíva,
• biologická alebo cielená liečba,
• inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu,
• blokátory receptorov angiotenzínu II,
• diuretiká,
• lieky na zníženie koncentrácie krvných lipidov,
• v individuálnych prípadoch antikoagulačná liečba.
Pri opuchoch sa najčastejšie kombinuje obmedzenie sodíka s diuretickou liečbou. Intravenózne podanie albumínu v kombinácii s diuretikom sa využíva iba vo vybraných prípadoch, pretože jeho účinok nie je u všetkých pacientov rovnaký.
1. Hull RP, Goldsmith DJA. Nephrotic syndrome in adults. BMJ. 2008;336:1185–1189. PMID: 18497417.
2. Kodner C. Diagnosis and Management of Nephrotic Syndrome in Adults. Am Fam Physician. 2016;93(6):479–485. PMID: 26977832.
3. Mahalingasivam V, Booth J, Sheaff M, Yaqoob M. Nephrotic syndrome in adults. Acute Med. 2018;17(1):36–43. PMID: 29589604.
4. Rondon-Berrios H. New insights into the pathophysiology of oedema in nephrotic syndrome. Nefrologia. 2011;31(2):148–154. PMID: 21461007.
5. Mansy H, Patel D, Tapson JS, Fernandez J, Tapster S, Wilkinson R. Effect of a high protein diet in patients with the nephrotic syndrome. Clin Sci. 1989;77(4):445–451. PMID: 2805603.
6. Kalantar-Zadeh K, Fouque D. Nutritional Management of Chronic Kidney Disease. N Engl J Med. 2017;377(18):1765–1776. PMID: 29091561.
7. Kim SM, Jung JY. Nutritional management in patients with chronic kidney disease. Korean J Intern Med. 2020;35(6):1279–1290.
8. Lella G, et al. Nutritional Management of Idiopathic Nephrotic Syndrome in Pediatric Age. Nutrients. 2023;15(16):3565.
9. Verma PR, et al. Nephrotic Syndrome: A Review. Cureus. 2024;16(2):e54252.
10. Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1–S276.
Liečebná výživa predstavuje dôležitú súčasť komplexnej liečby nefrotického syndrómu.
Jej cieľom je:
Výživa sa musí prispôsobiť:
Bielkoviny
Pri výrazných stratách bielkovín močom môže pôsobiť logicky zvýšiť ich príjem. Vysokobielkovinová diéta však pri nefrotickom syndróme nie je vhodným spôsobom náhrady stratených bielkovín.
Nadmerný príjem bielkovín môže zvyšovať glomerulárnu filtráciu a intraglomerulárny tlak. Tým môže podporovať ďalšiu proteinúriu bez toho, aby výrazne zlepšil koncentráciu albumínu v krvi.
V menšej intervenčnej štúdii sa pri vysokobielkovinovej diéte s obsahom 2 g bielkovín/kg telesnej hmotnosti nezvýšila koncentrácia albumínu v porovnaní s normálnym príjmom bielkovín. Vysoký príjem však viedol k väčšiemu vylučovaniu bielkovín močom.
Vo väčšine prípadov sa preto volí primeraný, nie vysoký príjem bielkovín.
Pri zachovanej funkcii obličiek sa často uvažuje o príjme približne:
0,8–1,0 g bielkovín/kg telesnej hmotnosti denne.
Presné množstvo závisí od:
Pri obezite, výrazných opuchoch alebo nízkej telesnej hmotnosti nemusí byť vhodné počítať potrebu bielkovín z aktuálnej telesnej hmotnosti. Používa sa suchá, ideálna alebo upravená telesná hmotnosť podľa individuálneho posúdenia.
Niektoré odborné zdroje pri veľkých stratách bielkovín uvádzajú základný príjem približne 0,8 g/kg denne s individuálnym doplnením časti strát močom. Takéto nastavenie však musí zohľadniť funkciu obličiek a nemalo by viesť k vysokobielkovinovej diéte.
Individualizácia liečebnej výživy
Liečebná výživa pri nefrotickom syndróme musí byť vždy individuálna.
Odporúčania pre pacienta so zachovanou funkciou obličiek a miernymi opuchmi sa môžu výrazne líšiť od odporúčaní pri:
Výživový plán by mal zostaviť nutričný terapeut v spolupráci s nefrológom.
Pri kontrolách sa výživa upravuje podľa:
Potrebujete sa poradiť ohľadom nastavenia personalizovaného jedálnička? Kontaktujte nutričného terapeuta.
Pacient by nemal svojvoľne zvyšovať príjem:
• mäsa,
• proteínových nápojov,
• proteínových tyčiniek,
• srvátkových proteínov,
• aminokyselinových doplnkov.
Vhodné zdroje bielkovín sú napríklad:
• ryby,
• chudé mäso,
• vajcia,
• primerané množstvo mliečnych výrobkov,
• strukoviny,
• tofu a ďalšie výrobky zo sóje.
Výber potravín je potrebné upraviť pri súčasnom obmedzení draslíka alebo fosforu.
Dostatočný energetický príjem je nevyhnutný na to, aby organizmus nevyužíval vlastné bielkoviny ako zdroj energie.
Pri nedostatočnom príjme energie môže dochádzať k:
• zvýšenému odbúravaniu svalových bielkovín,
• strate svalovej hmoty,
• zhoršeniu výživového stavu,
• zhoršeniu únavy a slabosti.
Energetická potreba sa stanovuje individuálne podľa:
• veku,
• suchej telesnej hmotnosti,
• fyzickej aktivity,
• výživového stavu,
• funkcie obličiek,
• pridružených ochorení.
Pri hodnotení telesnej hmotnosti je potrebné zohľadniť zadržiavanú tekutinu. Rýchly pokles hmotnosti po začatí diuretickej liečby neznamená automaticky úbytok tukového tkaniva. Rovnako rýchly nárast hmotnosti nemusí znamenať nárast telesného tuku.
Obmedzenie sodíka patrí medzi najdôležitejšie výživové opatrenia pri nefrotickom syndróme, najmä pri prítomnosti opuchov alebo vysokého krvného tlaku.
Sodík zadržiava vodu a môže:
• zhoršovať opuchy,
• zvyšovať krvný tlak,
• znižovať účinnosť diuretík,
• podporovať ďalšie zadržiavanie tekutín.
Pri výrazných opuchoch sa často odporúča znížiť príjem sodíka približne na:
menej ako 2 000 mg sodíka denne.
Toto množstvo zodpovedá približne:
5 g kuchynskej soli denne.
Do celkového množstva sa započítava soľ prirodzene prítomná v potravinách, soľ použitá pri varení aj soľ obsiahnutá v priemyselne spracovaných výrobkoch.
Najväčším zdrojom sodíka často nie je samotné prisáľanie, ale spracované potraviny.
Obmedziť je vhodné najmä:
• údeniny,
• slaninu a párky,
• paštéty,
• slané a tavené syry,
• instantné polievky,
• bujóny,
• hotové jedlá,
• konzervované jedlá,
• slané pochutiny,
• chipsy a krekry,
• slané pečivo,
• sójovú omáčku,
• dochucovacie omáčky,
• ochucovacie zmesi s obsahom soli,
• fast food,
• minerálne vody s vysokým obsahom sodíka.
Uprednostniť je vhodné:
• čerstvé a minimálne spracované potraviny,
• domáce varenie,
• mäso a ryby bez marinády,
• nesolené orechy,
• prirodzene nesolené prílohy,
• zeleninu bez slaných nálevov.
Jedlá možno ochutiť:
• bylinkami,
• cesnakom,
• cibuľou,
• citrónovou šťavou,
• octom,
• sladkou alebo údenou paprikou,
• rascou,
• zázvorom,
• čiernym korením,
• ďalšími koreninami bez pridanej soli.
Náhrady soli s obsahom draslíka nie sú automaticky bezpečné. Pri zhoršenej funkcii obličiek alebo pri užívaní niektorých liekov môžu zvýšiť riziko hyperkaliémie.
Príjem tekutín sa pri nefrotickom syndróme neobmedzuje automaticky.
Obmedzenie môže byť potrebné pri:
• výrazných alebo zhoršujúcich sa opuchoch,
• zníženej tvorbe moču,
• nízkej koncentrácii sodíka v krvi,
• závažnom zavodnení,
• pokročilom zlyhávaní obličiek,
• súčasnom srdcovom zlyhávaní.
Príliš prísne obmedzenie tekutín môže spôsobiť:
• dehydratáciu,
• pokles objemu krvi v cievach,
• zhoršenie funkcie obličiek,
• pokles krvného tlaku,
• zvýšenie rizika trombózy.
Denný príjem tekutín preto určuje lekár podľa:
• množstva moču,
• rozsahu opuchov,
• telesnej hmotnosti,
• krvného tlaku,
• koncentrácie sodíka,
• funkcie obličiek,
• používanej diuretickej liečby.
Do príjmu tekutín sa započítava nielen voda a nápoje, ale aj polievky, mlieko, jogurty, ľad, zmrzlina a potraviny s vysokým obsahom vody.
Dyslipidémia je častou súčasťou nefrotického syndrómu. Zvýšené hodnoty cholesterolu sa môžu po ústupe proteinúrie zlepšiť, pri dlhodobom ochorení však môžu pretrvávať.
Výživové opatrenia majú podporovať ochranu srdca a ciev.
Vhodné je:
• obmedziť údeniny a mastné mäsové výrobky,
• obmedziť mastné druhy mäsa,
• znížiť príjem masla, smotany a bravčovej masti,
• obmedziť vyprážané jedlá,
• vyhýbať sa stuženým tukom a transmastným kyselinám,
• uprednostniť olivový alebo repkový olej,
• pravidelne zaraďovať ryby,
• voliť menej tučné mliečne výrobky,
• zvýšiť príjem rozpustnej vlákniny, pokiaľ to stav obličiek umožňuje.
Vhodným základom stravovania môže byť individuálne upravený stredomorský spôsob stravovania.
Samotná strava nemusí pri aktívnom nefrotickom syndróme výrazne zvýšené hodnoty cholesterolu úplne normalizovať. O potrebe farmakologickej liečby rozhoduje lekár.
Kortikosteroidy sa využívajú pri viacerých príčinách nefrotického syndrómu.
Ich dlhodobé užívanie môže:
• zvyšovať chuť do jedla,
• zvyšovať koncentráciu glukózy v krvi,
• podporovať prírastok tukového tkaniva,
• meniť rozloženie telesného tuku,
• zvyšovať krvný tlak,
• zvyšovať riziko rednutia kostí.
Počas kortikosteroidnej liečby je vhodné:
• obmedziť sladené nápoje,
• obmedziť sladkosti,
• znížiť príjem pridaného cukru,
• jesť pravidelne,
• uprednostňovať komplexné sacharidy,
• kombinovať sacharidové potraviny s bielkovinami a zeleninou,
• kontrolovať veľkosť porcií,
• sledovať telesnú hmotnosť a glykémiu.
Rýchly nárast hmotnosti však môže byť spôsobený aj zadržiavaním tekutín. Pri súčasnom zhoršení opuchov je potrebné kontaktovať lekára.
Draslík sa pri nefrotickom syndróme neobmedzuje automaticky.
Jeho potreba závisí od:
• funkcie obličiek,
• laboratórnej koncentrácie draslíka,
• druhu používaných diuretík,
• užívania ACE inhibítorov alebo sartanov,
• prítomnosti akútneho poškodenia obličiek.
Niektoré diuretiká zvyšujú straty draslíka a môžu viesť k hypokaliémii. Iné lieky môžu naopak zvyšovať riziko hyperkaliémie.
Bez znalosti laboratórnych výsledkov preto nie je vhodné:
• výrazne obmedzovať ovocie a zeleninu,
• zvyšovať príjem banánov alebo iných zdrojov draslíka,
• užívať doplnky draslíka,
• používať draslíkové náhrady soli.
Fosfor sa obmedzuje najmä vtedy, keď je nefrotický syndróm spojený so zníženou funkciou obličiek a zvýšenou koncentráciou fosforu v krvi.
Najväčšiu pozornosť je vhodné venovať anorganickým fosfátom pridávaným do priemyselne spracovaných potravín. Majú vysokú vstrebateľnosť.
Môžu sa nachádzať napríklad v:
• kolových nápojoch,
• tavených syroch,
• údeninách,
• polotovaroch,
• práškových zmesiach,
• instantných potravinách,
• niektorých ochutených nápojoch.
Na obaloch sa môžu objaviť ako prídavné látky obsahujúce slovo „fosfát“ alebo „phosphate“.
Pri nefrotickom syndróme môže dochádzať k stratám bielkovín viažucich vitamín D. Dlhodobá kortikosteroidná liečba zároveň zvyšuje riziko úbytku kostnej hmoty.
Podľa klinického stavu môže byť potrebné vyšetriť:
• vitamín D,
• vápnik,
• fosfor,
• parathormón,
• prípadne kostnú denzitu.
Dopĺňanie vitamínu D a vápnika musí zohľadňovať funkciu obličiek, laboratórne výsledky a riziko tvorby kalcifikácií. Doplnky nie je vhodné užívať nekontrolovane.
• Jedlá pripravujte prevažne z čerstvých surovín.
• Čítajte údaje o obsahu soli na obaloch.
• Neprisáľajte jedlo automaticky.
• Varte bez bujónov a slaných ochucovacích zmesí.
• Bielkovinové potraviny rozdeľte do viacerých jedál počas dňa.
• Nezvyšujte svojvoľne príjem mäsa ani proteínových doplnkov.
• Zabezpečte dostatočný energetický príjem.
• Pri opuchoch sa pravidelne vážte za rovnakých podmienok.
• Sledujte opuchy členkov, viečok a brucha.
• Podľa odporúčania lekára sledujte krvný tlak a množstvo moču.
• Pri kortikosteroidnej liečbe kontrolujte príjem soli, cukru a energie.
• Bylinné prípravky a výživové doplnky konzultujte s lekárom alebo lekárnikom.
• Vyhýbajte sa nesteroidným protizápalovým liekom, pokiaľ ich výslovne neodporučí lekár.
• Náhrady soli s draslíkom používajte iba po konzultácii.
• Výživové odporúčania pravidelne prehodnocujte podľa laboratórnych výsledkov.
